Klinik einer MH Episode

 

Die Triggersubstanzen (volatile Anästhetika, Succinylcholin) lösen eine Überladung der Skelettmuskulatur mit Kalzium aus. Es kommt zu einer unkontrollierten Aktivierung von Aktin und Myosin, gleichzeitig werden sehr hohe Mengen an Energiesubstraten benötigt, um Kalzium wieder in das sarkoplasmatische Retikulum zurück zu pumpen.

Es kommt also zu einer Aktivierung der Skelettmuskulatur, zu einem massiven Energieverbrauch, sowie zu einer grossen Wärmeproduktion. Die Symptome lassen sich einteilen in Zeichen einer erhöhten Muskelaktivität und Zeichen des erhöhten Metabolismus.

Zeichen der erhöhten Muskelaktivität

 

Zeichen des erhöhten Metabolismus

*Generalisiert erhöhter Muskeltonus (Rigor)

 

*Hyperkapnie

*Masseterspasmus (Trismus)

 

*Tachykardie, Rhythmusstörungen

Erhöhte Kreatinkinase (CK)

 

Azidose

Myoglobinämie

 

Hyperthermie

Myoglobinurie

 

 

* = Frühsymptomatik

 

Masseterspasmus

Ein alleiniger Masseterspasmus wird kontrovers diskutiert. Nach Succinylcholingabe ist eine initiale Erhöhung des Massetertonus aufgrund der depolarisierenden Wirkung normal. Die Diagnose Masseterspamsus sollte erst bei einem über mehr als 120-240 Sekunden andauernden Trismus gesprochen werden. Die meisten Autoren empfehlen die Anästhesie weiter zu führen und streng auf Zeichen eines Hypermetabolismus zu achten. Eine Laboranalyse ist sinnvoll, vor allem weil eine erhöhte CK den Entscheid zur Abklärung auf MH unterstützen kann.

Im Zweifelsfall sind die Triggersubstanzen selbstverständlich zu sistieren und eine Therapie einzuleiten. 

Wir sind auch jederzeit gerne bereit, die Episode anhand der erhobenen Daten und einer Beschreibung zu analysieren und Empfehlungen betreffend MH-Diagnostik zu geben.