Mit MH assoziierte Muskelerkrankungen

Patienten mit Myopathien, welche auch mit Mutationen im Ryanodinrezeptor assoziiert sind, sind für eine maligne Hypethermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden. Diese Myopathien sind:

• Central core disease (CCD)
• Multi minicore disease (MmD)
• King Denborough Syndrom
• Nemaline Myopathie

Beim MmD und Nemaline Myopathie sind auch Formen bekannt, welche mit Mutationen in anderen Genen einhergehen. Hier ist die MH Empfindlichkeit sehr wahrscheinlich nicht gegeben.

Allgemein sollte festgehalten werden, dass nur die obgenannten Muskelerkrankungen mit einem MH Risiko vergesellschaftet sind. 

Bei anderen Muskelerkrankungen kann es zu einer hypermetabolen Symptomatik kommen, welche der MH Symptomatik ähnlich sehen kann. Es handelt sich jedoch nicht um eine primäre Störung der Calcium-Homöostase und somit nicht um eine maligne Hyperthermie. Mit Ausnahme der obgenannten Myopathien kann auch nicht von einem generellen Verbot inhalativer Anästhetika ausgegangen werden. Es ist in diesen Situationen wichtig, die individuellen Vor- und Nachteile der einzelnen Anästhetika für den jeweiligen Patienten abzuwägen.

Dies gilt selbstverständlich nicht für Succinylcholin. Succinylcholin sollte bei Patienten mit Muskelerkrankungen nicht verwendet werden. Eine mögliche Ausnahme bilden lebensbedrohliche Situationen, wobei auch hier meist Alternativen zur Verfügung stehen.